CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
Aunque el número de posibles EPI es muy amplio, quizá se podrían englobar en 6 grupos (tabla 1). Una de las más importantes, que puede ser considerada sin duda como una entidad aparte, es la FPI, Como indica su nombre, desconocemos su etiología. Es un diagnóstico de exclusión y en general presenta un curso clínico insidioso a lo largo de varios años, aunque se han descrito casos de evolución prácticamente fulminante. Existen cuatro formas histológicamente distintas; Neumonía intersticial usual (UIP), Neumonía intersticial descamativa (DIP), neumonía intersticial aguda (AIP) y neumonía intersticial inespecífica (NSIP).
TABLA 1
Clasificación de Enfermedades Pulmonares Intersticiales
| 1. Fibrosis Pulmonar Idiopática a.) Neumonía intersticial usual b.) Neumonía intersticial descamativa c.) Neumonía intersticial aguda d.) Neumonía intersticial inespecífica |
| 2. Enfermedades colágeno-vasculares y síndromes pulmo-renales |
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3. Enfermedades granulomatosas |
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4. Inhalación |
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5. Hereditarias |
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6. Entidades específicas: |
6. Entidades específicas:
BONO, Neumonía eosinofllica, linfangiomiomatosis, hemosiderosis pulmonar idiopática, etc.
El hecho típico de la UIP es la distribución parcheada alternando zonas con panalización, otras con inflamación y otras normales. La inflamación habitualmente es de bajo grado y está compuesta por linfocitos entremezclados con agregados de fibroblastos. Pueden existir acúmulos de macrófagos intraalveolares.
La DIP es una entidad diferente en la que el hallazgo cardinal es la presencia de macrófagos intraalveolares. Inicialmente se creyó que se trataba de células epiteliales descamadas, de ahí su nombre. Puede existir hiperplasia de las células epiteliales y un cierto grado de engrosamiento septal. No se encuentran focos de fibroblastos y es excepcional la aparición de pulmón en panal.
La AIP se caracteriza por fibrosis difusa activa, con fibroblastos en fase de proliferación. La distribución es muy homogénea por todo el pulmón, simulando la fase fibrótica del daño pulmonar difuso. Si la evolución es superior a un mes, se desarrolla panalización, Es posible observar restos de membranas hialinas dentro de los espacios alveolares.
Por último, la NSIP es un tipo histológico de EPI descrito recientemente caracterizado por grados variables de inflamación y fibrosis pero sin datos específicos que apunten a UIP ó DIP. En general predominan los cambios inflamatorios con fibrosis moderada, aunque puede suceder lo contrario, Las alteraciones son bastante uniformes en todas las áreas examinadas, lo que hace pensar que el agente etiológico ha actuado en un espacio relativamente corto de tiempo. En un 50% se observan focos de inflamación intrabronquial (similares a la BONO aunque en mucho menor número y de menor tamaño) y en un 30% macrófagos intraalveolares. Muy raramente son visibles granulomas pobremente formados.
Ha existido y todavía existe una importante controversia en torno a la relación entre DIP y UIP. Inicialmente se pensó que la primera no era más que un estadio inicial de la segunda. Sin embargo, cada vez parece haber más evidencias que apoyan que se trata de dos enfermedades diferentes, tanto por su evolución, pues no existe de momento confirmación de que una se transforme en la otra, como por el hecho de que la lesión más precoz de la UIP es la aparición de los focos de fibroblastos en la pared alveolar, los cuales no tienen ninguna relación con los macrófagos de la DIP.
El segundo grupo está constituido por las enfermedades colágeno-vasculares. En general el diagnóstico es más fácil debido a la afectación sistémica concomitante y a la batería de anticuerpos disponibles. Aunque prácticamente todas pueden afectar al pulmón, quizá las dos que más frecuentemente producen EPI sean la esclerodermia y la artritis reumatoide. El cuadro clínico e prácticamente indistinguible de la FPI, aunque algunos estudios parecen apuntar un pronóstico levemente mejor.
El tercer grupo lo integran las enfermedades granulomatosas, Pueden ser de causa desconocida como la sarcoidosis y la Histiocitosis de células de Langerhans, o bien desencadenadas por agentes inhalados, como la neumonitis por hipersensibilidad o la beriliosis. La sarcoidosis es quizá el paradigma de enfermedad granulomatosa crónica. Probablemente se deba a un antígeno de baja intensidad pero pobremente degradable. A pesar de los intensos esfuerzos realizados no se ha podido identificar todavía este antígeno. Sólo en un pequeño porcentaje da lugar a fibrosis pulmonar, pero cuando sucede puede resultar en una destrucción muy severa de la arquitectura del pulmón. Un cuadro típico de neumonitis por hipersensibilidad es fácilmente diagnosticable, pero ello sucede en pocas ocasiones. Es muy importante hacer una búsqueda cuidadosa del posible agente causal, porque de ello se derivará la actitud terapéutica fundamental que es evitarlo. La coexistencia de un cuadro clínico subagudo con imágenes en la TACAR de afectación intersticial y patrón en vidrio deslustrado es altamente sugestiva de neumonitis por hipersensibilidad.
El cuarto grupo está constituido por EPI en relación con inhalación de sustancias incluyendo aquí las neumoconiosis, inhalación de aerosoles, etc.,
El quinto grupo lo forman enfermedades hereditarias, como las facomatosis ó la FPI familiar.
Por último se encuentra un grupo heterogéneo que engloba entidades especificas como la BONO, linfangiomiomatosis, hemosiderosis pulmonar idiopática, neumonitis por radiación, enfermedad inflamatoria intestinal y algunas otras. La descripción de todos estos cuadros se sale de la intención de este capítulo, pero existen excelentes revisiones al respecto. Quizá la BONO ha sido una entidad que ha despertado un gran interés desde que Epler publicara su revisión en 1985. Hoy parece más bien que se trata de una forma más de reacción del pulmón ante múltiples agresiones. En general responde muy bien al tratamiento con esteroides, aunque se han publicado casos de evolución muy agresiva dando lugar a panalización completa de ambos pulmones.