Manejo de la enfermedad pulmonar intersticial

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Manejo de la enfermedad pulmonar intersticial

APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON EPI

Aunque existen entidades agudas y crónicas, en este capítulo vamos a centramos exclusivamente en las formas crónicas. Como en cualquier otro tipo de enfermedad, inicialmente es preciso hacer una historia clínica especialmente detallada. De los datos de la historia es posible extraer en muchos casos una hipótesis diagnóstica adecuada. Hay tres puntos en los que es obligado hacer especial hincapié: 1.) duración de los síntomas; 2.) inhalación ó ingestión de sustancias orgánicas ó inorgánicas incluyendo fármacos; 3.) manifestaciones clínicas en órganos ajenos al pulmón.

Respecto al primer punto, el tiempo de evolución puede recortar el diagnóstico, ya que si es muy largo (más de un año) es poco probable que se trate de una Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, por ejemplo. Si la evolución es por brotes y existe exposición ambiental podría tratarse de una neumonitis por hipersensibilidad. En muchas EPI, incluyendo la Fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la duración de los síntomas tiene un importante valor pronóstico.

La exposición ambiental ó la ingestión de drogas debe preguntarse con especial detenimiento puesto que su conocimiento tiene implicaciones terapéuticas. El mejor tratamiento para una neumonitis por hipersensibilidad que no haya llegado a la fase fibrótica es evitar el agente causal. Con los fármacos sucede igual, existiendo en algunos casos un período de tiempo desde el comienzo de su uso hasta la aparición de la enfermedad.

Aunque en algunos casos el pulmón es el único órgano afectado, en otros se incluye en el contexto de una enfermedad sistémica. Debemos excluir entidades como las conectivopatías, vasculitis, síndromes pulmo-renales, etc, preguntando por manifestaciones típicas de estas enfermedades.

Otros datos que deben extraerse de la historia clínica son la presencia de patología pulmonar en otros miembros de la familia, puesto que existen entidades hereditarias como la FPI familiar, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, etc.

Por último, deberá excluirse la posibilidad de que el paciente sea portador del virus de inmunodeficiencia humano, ya que ello cambia por completo el abanico de posibilidades.

La exploración física también deberá ser muy cuidadosa. En la auscultación pulmonar es típica la presencia de crepitantes metálicos («velcro rales») que habitualmente indica la presencia de un cierto grado de panalización. La existencia de acropaquias en algunos estudios se ha asociado a peor pronóstico. Hay que investigar cualquier signo de conectivopatia ó vasculitis (artritis, lesiones cutáneas, mononeuritis). Una vez concluida la historia clínica y la exploración detallada del paciente, probablemente dispongamos de una hipótesis diagnóstica que deberá confirmarse con pruebas complementarias. Los datos analíticos del laboratorio son con frecuencia inespecíficos pero en algunos casos la presencia de anticuerpos antinucleares, anti-citoplasma de neutrófilo o anti-membrana basal en un contexto adecuado pueden evitar la necesidad de una biopsia pulmonar.

Para valorar el grado de afectación pulmonar disponemos de las pruebas de función respiratoria. Al menos deben incluir una gasometría de reposo y esfuerzo, espirometría simple y difusión de CO (corregida para la hemoglobina). Sería aconsejable medir los volúmenes pulmonares por pletismografía. La diferencia alveolo-arterial de oxígeno ha demostrado tener valor pronóstico en algunos trabajos. Ocasionalmente, la medición de la ventilación voluntaria máxima puede desenmascarar debilidad muscular oculta como causa de la disnea del paciente.

Por último, dentro de las técnicas de imagen, la tomografía computada de alta resolución (TACAR) es la prueba que permite extraer mayor información, tanto de la extensión de las lesiones como de su naturaleza, llegando prácticamente a ser diagnóstica de alguna entidad, como sarcoidosis, histiocitosis X ó linfangiomiomatosis. Incluso en el caso de la FPI el cuadro clínico y la aparición de lesiones parcheadas con afectación predominantemente periférica, posterior y de los lóbulos inferiores puede evitar en muchos casos la biopsia pulmonar. Otras técnicas como la gammagrafía pulmonar con galio 67 no parecen aportar ninguna información útil.

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