Manejo de la enfermedad pulmonar intersticial

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Manejo de la enfermedad pulmonar intersticial

EL INTERSTICIO PULMONAR

Podría decirse que el intersticio pulmonar es el tejido que se encuentra entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar. Es una estructura que incluye células -sobre todo fibroblastos y macrófagos- y componentes no celulares, fundamentalmente colágeno, proteoglicanos, fibronectina laminina. Tiene dos funciones igual de importantes: servir de armazón al resto de componentes pulmonares y permitir el intercambio gaseoso. Alteraciones en su composición pueden alterar de forma considerable cualquiera de estas dos funciones. El intersticio se puede dañar tanto por una agresión de la barrera epitelial como de la endotelial. Además es el lugar de tránsito de células inflamatorias. Estas células son fundamentalmente monocitos y linfocitos. De las primeras existen dos tipos: macrófagos y células dendríticas. Aunque no se conoce con exactitud el numero exacto de macrófagos intersticiales, probablemente supera al de alveolares. En cuanto a los linfocitos, son menos numerosos que los macrófagos, representando más del 95% células T. Tanto los macrófagos como los linfocitos, cuando se activan en respuesta a algún estímulo, segregan citoquinas que en algunos casos son quimiotácticas para otras células inflamatorias y en otros activan funciones de diversas células, lo que da lugar a un proceso inflamatorio que a su vez supone la producción de factores de crecimiento que estimulan la actividad de los fibroblastos con lo que comienza el proceso fibrótico. A partir de un momento determinado, independientemente del estimulo originario, toda esta serie de eventos se autoperpetúan, dando lugar a una destrucción del tejido pulmonar si no se para por medios farmacológicos. El resultado es la aparición de pulmón en panal de abeja II que es ya irreversible.

Existen una serie de diferencias histológicas en función del tipo de EPI así como del estadio evolutivo de la misma. Por ello, ante una biopsia pulmonar el patólogo debe intentar responder las siguientes preguntas;

  1. ¿Se trata de una inflamación aguda o crónica?
  2. ¿Existen o no granulomas?
  3. ¿Está en fase exudativa, organizada o fibrótica?
  4. ¿Es difusa ó parcheada?
  5. ¿Afecta a alveolos, intersticio, vasos y/o bronquiolos?
  6. ¿Es posible identificar agentes biológicos o inorgánicos?

Si es posible responder a estas cuestiones probablemente se pueda avanzar alguna entidad concreta, pero incluso en manos de patólogos experimentados no siempre será posible dar un diagnóstico exacto.

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