Granulomatosis en el aparato respitatorio

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Granulomatosis en el aparato respitatorio


NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Las Neumonitis por hipersensiblidad (NH) son un conjunto de entidades clinicas causadas por la inhalación repetida de sustancias órganicas que, en ciertos individuos, desencadenan una reacción inflamatoria de la pared alveolar, del intersticio y de los bronquiolos, de marcado predominio monocítico-macrofágico, que se acompaña frecuentemente de la presencia de granulomas. La primera referencia de esta entidad fue realizada por Ramazzini en 1713 en los tratantes de grano. La descripción del pulmón del granjero, enfermedad líder de estas entidades, fue realizada por Campbell en 1932. Reed, Sosman y Barbee fueron quienes describieron en 1965 el primer caso del pulmón del cuidador de aves, la NH que con más frecuencia se diagnostica en nuestro medio. Existen en la actualidad más de 30 fuentes ambientales y ocupacionales descritas como productoras de NH (tabla 5), y posiblemente la lista se ampliará en un futuro ya que constantemente se describen nuevas entidades.

TABLA 5.-Neumonitis por hipersensibilidad (Tomada de Morell)

ENFERMEDAD FUENTE ANTIGÉNICA ANTÍGENO
Pulmón del granjero Heno enmohecido M. faeni, T. vulgaris, Aspergillus
Pulmón del cuidador de aves Palomas, periquitos, etc. Proteínas séricas, excrementos
Pulmón de nácar Conchas marinas, perlas Proteínas
NH por acondicionador de aire Acondicionadores, humidificador Termoactinom., protozoos,…
Suberosis Corcho enmohecido Polvo de corcho, Penicillum
Pulmón del cuidador de setas Setas en cultivo T. Vulgaris, Faeni r.
Espartosis Esparto Absidia sp, Mucor sp.
NH por soja Soja Proteínas de soja
NH por Candida Heno húmedo, otros materiales Candida albicans
Enfermedad del polvo de madera Ramín (Gonystylus bancanus)
P. del humidificador doméstico Agua contaminada Bacterias, hongos, protozoos
Enfermedad de los graneros Trigo, etc, contaminados Sitophilus granarius
Enf. del trabajador de pulpa de madera Pulpa enmohecida Alternaria
P. de los lavadores de queso Moho de queso Penicillum casei, Acarus siro
P. de los trabajadores de harina de pescado Fábrica de harina de pescado Harina de pescado
P. de limpiadores de embutidos Embutidos enmohecidos Penicillum, Aspergillus
P. de los trabajadores de fertilizantes Detritus de plantas Streptomyces albus
Enfermedad de los procesadores de tabaco Tabaco Aspergillus
Pulmón de los peleteros Pieles de astracán, zorro Polvo de la piel
P. de los trabajadores del café Grano de café Polvo de café
P. inhalación polvo de hipófisis «Rapé» de hipófisis Hormona pituitaria
Enfermedad de techos de paja de NG Techo de paja Streptomyces olivaceus
Pulmón de los detergentes Detergentes enzimáticos Bacillus subtilis
Enf. cuarteadores de pimentón Polvo de pimentón Mucor stolonifer
Aerosol de agua contaminada Escape de agua contaminada 6 hongos diferentes
P. de tomadores de sauna Agua contaminada Pullularia
Pulmón de isocianato Espuma, adhesivos, pinturas Isocianato
P. de cuidadores de roedores Ratas viejas Proteínas de orina
Enfermedad cóptica Envolturas de momias
Alveolitis de verano en Japón Humedad interior Rhodotortula rubra
Sequiosis Serrín enmohecido Grafium, Pullularia pullulans
Enf.de descortezadores de arce Corteza de arce húmeda Cryptostoma corticale
P. de operarios de máquina Fluidos refrigerantes y lubrificantes Pseudomona fl., Aspergillus n.
Bagazosis Bagazo (caña de azúcar) T. vulgaris, M. sachari
P. de los trabajadores de malta Malta, cebada enmohecida A. clavatus, A. fumigatus
Pulmón de los peluqueros Trichosporum cutaneum

Las manifestaciones clínicas, anatomopatológicas y radiológicas de las NH son muy similares entre sí, con independencia del agente etiológico responsable. Sus tres formas de presentación, aguda, subaguda y crónica, dependen de la frecuencia e intensidad de la exposición, grado de respuesta inmunológica del individuo y características de la partícula inhalada. Exposiciones intermitentes pero intensas generan una forma aguda que simula clínicamente un cuadro pseudogripal (fiebre, escalofríos, artromialgias, tos seca y disnea progresiva)que aparece unas 2 ó 3 horas después de la exposición; la anatomía patológica demuestra un exudado intraalveolar de células inflamatorias y una neumonitis intersticial de predominio peribronquiolar, y la radiología un patrón alveolar de predominio en campos inferiores (figura 3 ). Exposiciones continuadas pero no tan intensas dan lugar a la forma subaguda, de comienzo insidioso y cuadro clínico similar pero más atenuado; la anatomía patológica revela una neumonitis intersticial crónica granulomatosa de distribución irregular y predominio peribronquiolar, y la radiología se caracteriza por un patrón intersticial reticular o retículo-nodular en campos medios y bases pulmonares (figura 4). Finalmente, exposiciones a concentraciones bajas de antígeno durante períodos prolongados de tiempo dan lugar a la forma crónica, muchas veces indistinguible de la enfermedad pulmonar intersticial crónica.

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Figura 3.- Imagen de TAC que muestra infiltrado alveolar bilateral correspondiente a la forma aguda de neumonitis por hipersensibilidad.

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Figura 4.- Imagen de TAC de patrón intersticial micronodular correspondiente a una forma subaguda de pulmón de cuidador de palomas.

La demostración de anticuerpos séricos frente a antígenos de polvos orgánicos es una parte importante en el diagnóstico de las NH. Su presencia indica exposición, pero no necesariamente la existencia de enfermedad. Tampoco su negatividad excluye el diagnóstico. Las pruebas cutáneas especifícas también son útiles en el diagnóstico, si bien algunos expertos consideran que su especificidad es baja.

El hallazgo en el análisis del líquido de lavado broncoalveolar (LBA) de una marcada linfocitosis, representada en su mayoría por linfocitos T, con predominio de linfocitos CD8+, es altamente sugestiva de NH, siendo el cociente CD4/CD8 bajo, usualmente inferior a 1’0. Una elevada linfocitosis en el LBA asociada a incrementos de mastocitos > 1% puede ser un indicador diagnóstico de NH, y se produce cuando la exposición al antígeno es reciente o mantenida.

El diagnóstico de NH se realiza en la mayoría de los casos por una clínica sugestiva, una historia de exposición a una sustancia reconocida, los hallazgos en la exploración física y el funcionalismo pulmonar, una radiología compatible y la presencia de anticuerpos frente al antígeno. En el caso de que sea posible una retirada del paciente del ambiente antigénico, objetivando una mejoría clínica y funcional, podemos considerar el diagnóstico como cierto.

En los casos que plantean mayores dificultades, los resultados del LBA y de la prueba de provocación pueden ser fundamentales en la confirmación del diagnóstico. En raras ocasiones se requiere la práctica de una biopsia pulmonar quirúrgica. Muchos de los casos en los que el diagnóstico de NH se establece tras el estudio histológico de una biopsia pulmonar quirúrgica corresponden a procesos pulmonares intersticiales en los que inicialmente no se sospechó esta etiología, o aquellos casos en que a pesar de existir la sospecha no se tenía la confirmación por diversos motivos.

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