Granulomatosis en el aparato respitatorio

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Granulomatosis en el aparato respitatorio


SARCOIDOSIS

La Sarcoidosis (S) es un transtorno granulomatoso multisistémico de causa desconocida, caracterizado por un incremento de los procesos inmunes celulares en los lugares afectos. La preferente afección de adultos jóvenes, la frecuente presentación clínica bajo la forma de adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados pulmonares o lesiones cutáneas u oculares (además de óseas, cardíacas, hepatoesplénicas, ganglionares o parotídeas) y la importancia diagnóstica de los hallazgos radiológicos, de la hipercalciuria, de las pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada (como la tuberculina), de la reacción de Kveim-Siltzbach o del estudio anatomopatológico del material biópsico (granulomas epitelioides no caseificantes) han sido los datos de máximo interés resaltados en todas las definiciones.

La enfermedad puede presentarse de forma aguda o crónica, aunque cursa de forma asintomática hasta en un 20% de los casos. La forma aguda se caracteriza por afección del estado general como fiebre, astenia y anorexia, no siendo infrecuentes los síntomas respiratorios como la disnea, tos o dolor torácico. El síndrome de Lofgren consiste en adenopatías hiliares y eritema nodoso, generalmente acompañado de artralgias. El síndrome de Heerfordt se define por fiebre, parotiditis, uveítis anterior y parálisis facial. En la forma crónica, los síntomas están referidos al aparato respiratorio de forma casi exclusiva y generalmente indican daño pulmonar irreversible.

El diagnóstico de la S se establece con seguridad cuando unos datos clínicos, radiológicos y de exploración funcional respiratoria congruentes se apoyan en la demostración histológica de granulomas epitelioides no caseificantes dispersos en más de un órgano, siempre y cuando hayan sido descartadas previamente otras granulomatosis. Las variadas manifestaciones clínicas de la S y sus distintas formas de presentación, tanto en cuanto a su extensión como a su intensidad o progresión, pueden dificultar enormemente la sospecha diagnóstica. Pero, ¿qué tejido debe biopsiarse? La mayoría de los autores parecen coincidir en que la biopsia pulmonar transbronquial es, en el momento actual, por su alta rentabilidad, el procedimiento de elección. Su rendimiento diagnóstico oscila en torno a un 60%, cuando la radiología de tórax es normal, y alcanza el 80-90% cuando es patológica.

Los factores que determinan el curso clínico -regresión o progresión- y el pronóstico de la S no son conocidos. Muchos casos, sobre todo si son asintomáticos, remiten espontáneamente. Hasta un 70-80% de los pacientes con manifestaciones clínicas se curan en el plazo de dos a tres años. Un 20-30% siguen un curso crónico, con deterioro progresivo de la función pulmonar o de otros órganos. La fibrosis se establece en un 10% de los casos. La mortalidad global se sitúa en torno a un 5% y suele producirse por insuficiencia respiratoria, hemoptisis, arritmias cardíacas o fracaso renal. Son índices de peor pronóstico la severidad clínica inicial, el comienzo insidioso y progresivo de la sintomatología y la existencia de enfermedad extratorácica manifiesta (excepto el éritema nudoso).

En los últimos años se ha insistido mucho en la utilidad de los denominados «marcadores de actividad», pero su significado dista mucho de haber sido fijado. Su aplicación a la clínica y al manejo terapéutico de los enfermos es objeto de controversia. Bajo esta denominación de «marcadores de actividad » se incluyen a los tres procedimientos siguientes: gammagrafía pulmonar y corporal con Galio 67, lavado broncoalveolar (BAL), y determinación de la actividad sérica del enzima conversor de la angiotensina (ECA).

El empleo de corticoides está plenamente aceptado en aquellos casos que se acompañan de adenopatías periféricas, iridociclitis, coriorretinitis, mono o poliartritis, lupus pernio, nódulos cutáneos, hepatitis, miocarditis, alteraciones del ritmo cardíaco y alteraciones a nivel del SNC entre otros, y sobre su acción beneficiosa no quedan dudas tras comprobar la regresión espectacular de ciertas formas cutáneas y de la afectación parenquimatosa alveolar. No existe el mismo consenso en lo que se refiere a su utilidad en la forma de presentación sólo endotorácica de la enfermedad. En la 9ª Conferencia Internacional, celebrada en 1981, se recomendó adoptar una actitud expectante durante el primer año sólo en aquellos casos asintomáticos de S en estadio I, iniciando el tratamiento con corticoides si no remiten las alteraciones radiológicas o si se deteriora la función pulmonar. Los estadios II y III deberían ser tratados siempre.

La pauta de tratamiento propuesta por Morera consiste en la administración de metilprednisolona a dosis de 40 a 60 mg al día en función de un peso inferior o superior a 60 kg durante 6 semanas. A continuación se disminuyen 5 mg semanales hasta conseguir una dosis de mantenimiento de 8 a 12 mg al día o de 16 mg a días alternos hasta completar 6 meses. Dos trabajos recientes muestran que la metilprednisolona, a igualdad de niveles plasmáticos que la prednisona, penetra en el tejido pulmonar en una mayor concentración, por lo que puede ser más eficaz.

Recientemente se ha utilizado un corticoide inhalado, la budesonida, en pacientes con S en estadios II y III a dosis que oscilan entre los 600 y 1200mcg cada 12 horas con la intención de reemplazar total o parcialmente a los corticoides orales, con resultados esperanzadores que se deberán confirmar en próximos estudios.

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