Utilidad de la PET en patología torácica
Milagros Moldes Rodríguez, Servicio de Cirugía Torácica, Complexo Hospitalario Universitario de Santiago
Agudización de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Dr. Rafael Golpe Gómez, Hospital Xeral-Calde. Lugo
ÍNDICE
- Introducción
- Definición
- Evaluación inicial del paciente
- Valoración de la severidad de la exacerbación
- Criterios de ingreso hospitalario
- Pruebas complementarias iniciales en el paciente ingresado en planta
- Tratamiento
- Broncodilatadores inhalados
- Corticoides sistémicos
- Corticoides inhalados
- Metilxantinas
- Antibióticos
- Oxigenoterapia
- Ventilación mecánica no invasora
- Otras medidas terapéuticas
- Ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos
- Unidad de Cuidados Intermedios Respiratorios
- Valoración antes del alta
- Criterios de alta hospitalaria
- Bibliografía
- Esquema general de actuación
- Anexo 1. Gérmenes más frecuentes en la exacerbación de la EPOC
- Anexo 2. Antibioterapia empírica recomendada
- Anexo 3. Dosis y duración del tratamiento antibiótico
- Anexo 4. Efectos secundarios y precauciones con la medicación nebulizada
- Anexo 5. Forma de empleo de la medicación nebulizada
Hipertensión pulmonar
Dr. Adolfo Baloira Villar
Dr. Marcelo Sanmartín Fernández
Dra. Isabel Otero González
Dra. Marina Blanco Aparicio
Dr. Hector Verea Hernando
INTRODUCCIÓN
A. Baloira Villar, Complexo Hospitalario de Pontevedra
La hipertensión pulmonar es una patología que durante años ha estado restringida a un número muy limitado de centros, en general con capacidad de trasplante, debido a lo engorroso de su tratamiento que con gran frecuencia suponía un injerto pulmonar. Desde hace muy pocos años se han desarrollado nuevos tratamientos, ya sea aprovechando la única sustancia con eficacia demostrada, el epoprostenol, pero mejorándola, o bien gracias a la incorporación de fármacos con mecanismos de acción totalmente diferentes, como bosentán, con mucha mayor comodidad de administración que además permite su asociación para obtener sinergias. Si primero se demostró la eficacia en cuanto a calidad de vida del uso de estas sustancias, ya están apareciendo los primeros trabajos que demuestran mejoría de la supervivencia.
Si bien es cierto que la hipertensión arterial pulmonar es poco frecuente, las formas asociadas tienen una prevalencia mucho mayor, lo que incidirá en mayores posibilidades terapéuticas. Es posible que algunos de los fármacos que utilizamos, debido a su efecto antimicótico, puedan tener aplicaciones en otras patologías también devastadoras como la fibrosis pulmonar idiopática o asociada.
La Sociedade Galega de Patoloxía Respiratoria siempre se ha distinguido por su afán en dar a conocer lo más relevante de las enfermedades que afectan al aparato respiratorio. Siguiendo con ese mismo espíritu se ha realizado este documento, que esperamos sea el primero de otros muchos.
Hemos tratado de hacerlo breve, sin dar concesiones a la información no relevante, con una lectura fácil y con el objetivo de aportar soluciones a los problemas que puede plantear un paciente con sospecha de padecer hipertensión pulmonar. Se ha procurado en todo momento basar las recomendaciones en la mejor y más actual evidencia disponible, aún sabiendo que el tema no permite en muchos casos más que aproximaciones. Hemos decidido incluir un pequeño capítulo de patogenia dado que posiblemente algunas actuaciones tanto diagnósticas como terapéuticas cambiarán en los próximos años en función de los últimos datos que se están aportando. Debo de agradecer expresamente a la Dra. Isabel Otero y al Dr. Marcelo Sanmartín el gran trabajo que han realizado así como la actitud tan favorable que han tenido para la confección de este documento. También debo agradecer a laboratorios Actelion su disposición para la financiación del mismo. Por último, no puedo terminar sin dar las gracias a Pilar Massa por su colaboración siempre pronta y eficaz.
Diagnóstico y tratamiento del déficit de Alfa-1-Antitripsina
COMISIÓN FARMACOTERAPÉUTICA PARA EL TRATAMIENTO DE PACIENTES CON DÉFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA
Presidente:
Dña. Berta Cuna Estévez
Vocales especialistas:
Dr. Juan Carlos Barros Tizón
Dra. Teresa Inaraja Bobo
Dr. Joaquín Lamela López
Dr. Luis Pérez de Llano
Dr. Luis Valdés Cuadrado
Dr. Héctor Verea Hernando
Secretaria:
Dra. Teresa Chucla Cuevas
Miembros de la Comisión farmacoterapéutica para el tratamiento de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina, creada mediante Orden de 10 de octubre de 2003 por la Consellería de Sanidade y publicada en el DOGA el 29 de octubre de 2003.
INTRODUCCIÓN
El déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT) es una enfermedad hereditaria autosómica con expresión codominante desde el punto de vista genotípico, pero recesiva desde el fenotípico.
La alfa-1-antitripsina (AAT) es una glucoproteína del grupo de las serinas secretada por los hepatocitos. La AAT es el inhibidor de proteasas de mayor prevalencia en el suero (120-250 mg/dl). Su principal papel biológico es inhibir la elastasa producida por los neutrófilos, enzima que degrada la elastina.
La expresión clínica del DAAT es muy variable y numerosos pacientes pueden permanecer asintomáticos toda la vida. La manifestación clínica más frecuente en la deficiencia severa de AAT es el deterioro de la función pulmonar y enfisema pulmonar de presentación precoz (principalmente en fumadores), estimándose que alrededor del 1 al 5% de los pacientes con EPOC pueden tener un déficit severo de AAT. Otras patologías que también pueden aparecer en el DAAT con menor frecuencia son enfermedad hepática, paniculitis y vasculitis necrosante.
El gen que codifica la AAT se encuentra situado en el brazo largo del cromosoma 14, en posición q 31-32.3. Una característica importante de este gen es su gran polimorfismo, conociéndose actualmente más de 90 variantes del mismo, denominadas genéricamente sistemas Pi (proteasa inhibidor). Cada tipo de Pi de AAT se clasifica por parejas de letras, que representan los dos alelos del gen.
Los haplotipos más comunes se encuadran en la familia M. La herencia de cualquier combinación de alelos M aporta valores séricos de AAT normales. Existen variantes haplotípicas que producen valores séricos e hísticos de AAT anormalmente bajos. Las variantes deficientes más frecuentes son la Z y la S.
En el laboratorio el tipo de Pi de AAT se clasifica por la movilidad electroforética de los 2 componentes de la molécula de AAT. El rango de concentraciones séricas de AAT varía según el fenotipo:
| Concentración | Pi MM | Pi MZ | Pi SS | Pi SZ | Pi ZZ | Pi null |
|---|---|---|---|---|---|---|
| mM/L | 20-48 | 17-33 | 15-33 | 8-16 | 2,5-7 | No detectable |
| mg/dL | 150-350 | 90-210 | 100-200 | 75-120 | 20-45 | |
| Movilidad | Media | Muy baja |
Los niveles séricos de AAT por debajo de 11 mM están relacionados con un mayor riesgo de enfisema pulmonar.
En función de los niveles y función de la AAT las variantes fenotípicas se clasifican en:
- Normal: Tipo M, presentan movilidad media y niveles > 20 mM. El fenotipo Pi MZ afecta al 2-3% de la población y los niveles de AAT son un 50-70% de lo normal. Pi MS (8% de la población) es más prevalente en el sur de Europa, y los niveles de AAT son alrededor del 80%.
- Deficiencia: niveles menores que 20 mM:
- Tipo S: los niveles de AAT en los homozigóticos (Pi SS) son alrededor del 60% de lo normal. No se conocen casos de enfisema pulmonar ligado al fenotipo SS. Aunque la mayoría de los heterocigotos S, especialmente los no fumadores, no desarrollan esta enfermedad se han descrito casos de enfisema pulmonar asociados al fenotipo SZ. En la Península Ibérica hasta un 15-20% de la población posee el alelo S.
- Tipo Z: La variante fenotípica “Z” es la asociada con mayor frecuencia al desarrollo de enfermedad pulmonar. El 95% de los casos de déficit severo corresponden al fenotipo Pi ZZ. El déficit ocurre porque el 85% de la AAT producida por los hepatocitos tiene bloqueada la secreción a la circulación sistémica, manifestándose como grandes inclusiones intracelulares en el citoplasma. De los alelos deficientes el Pi Z es el más frecuente (2-24% en Europa) y en su forma homozogótica, Pi ZZ, la concentración sérica de AAT se encuentra por debajo de 50 mg/dL (5-6 mM/L), es decir, por debajo del 15%.
El alelo Z es más frecuente en los países escandinavos (frecuencia génica de 0,023 en Suecia y Dinamarca) y menos en el sur de Europa (0,015 en España). En España, por la frecuencia de la alteración genética se estima que la prevalencia de homocigotos PiZZ es de 22/100.000.
- Null: no existe AAT circulante detectable en el plasma
- Disfuncional: tipo F, donde la asociación de la AAT con elastasa está muy reducida
Los déficit más graves de AAT corresponden a los tipos Pi ZZ y Pi null, por lo que estas variantes haplotípicas deficitarias se asocian con mayor frecuencia al desarrollo de enfisema pulmonar.
El déficit severo de AAT también puede producir enfermedad hepática (colestasis neonatal, cirrosis hepática en la infancia y en la edad adulta y hepatocarcinoma). La fisiopatología del daño hepático está relacionada con la acumulación en el citoplasma del hepatocito de polímeros de AAT-Z anormal, que al no ser correctamente plegados quedan retenidos dentro del hepatocito. El riesgo de padecer hepatopatía se limita casi exclusivamente a un 10-20% de PiZZ. En estos pacientes la presencia de daño hepático no guarda relación con el desarrollo de la enfermedad pulmonar.
Síndrome de apnea del sueño y enfermedad cardiovascular
C. Zamarrón
F.J. González Barcala
J. Suárez
A. Vilas
J.R. Rodríguez Suárez
Servicios de Neumología
Hospital General de Galicia
La Coruña
1. ANTECEDENTES HISTÓRICOS DEL SINDROME DE APNEA DEL SUEÑO
El sueño representa una parte importante en la vida del ser humano, ya que aproximadamente un tercio del día lo invierte en dormir.
Las primeras investigaciones sobre los trastornos respiratorios durante el sueño se desarrollaron en el siglo pasado. Curiosamente la literatura se ha anticipado a la observación científica, al establecer la relación entre el sueño y la enfermedad. Hace más de 150 años que Charles Dickens describió en su famoso libro «The Posthumous Papers of the Pickwick Club» a un personaje llamado «Joe, the fat boy» cuyas características de hipersomnolencia, ronquido intenso, facies congestiva y obesidad extrema, nos parecen hoy muy familiares. Aunque Sir William Osler, en 1918, acuñó el término de «Pickwiniano» para referirse a pacientes obesos y somnolientos, sin embargo, sería Burwell (1956) el que popularizaría, en 1956, la denominación de «Síndrome de Pickwick», en similitud con el personaje de Dickens.
En la década de los 60, la introducción de la polisomnografía permitió comprobar que la somnolencia diurna estaba en relación con trastornos respiratorios durante el sueño. En 1965 Gastaut describe, mediante registros polisomnográficos, la existencia de apneas obstructivas episódicas durante el sueño, relacionando la obstrucción de la vía aérea superior (VAS) con la desestructuración del sueño normal, la aparición de hipoxemia y de arritmias cardíacas.
Poco a poco, los investigadores comienzan a centrar su atención en los trastornos ventilatorios durante el sueño. A principio de los años setenta, se popularizan los términos de apnea e hipopnea, señalándose el hecho de que la obstrucción de la VAS durante el sueño podía observarse también en pacientes sin el síndrome de Pickwick. En 1972, Sadoul y Lugaresi organizan el primer Simposium Internacional sobre » Hipersomnia con respiración periódica » , término con el que hasta entonces se describía a estos pacientes. De este Congreso nace el concepto de síndrome de apnea del sueño (SAS), que posteriormente se popularizaría fundamentalmente Guilleminault (1976).
Paralelamente al desarrollo sobre la investigación del SAS, se han producido importantes cambios con respecto al tratamiento. En 1981, Fujita et al. describen la uvulopalatofaringoplastia como un tratamiento alternativo a la traqueotomía. Esta técnica quirúrgica consiste en la resección de la úvula, porción muscular del paladar blando, amígdalas y del tejido redundante. Por otra parte, la realización de estudios cinematoradiográficos y fibroendoscópicos (Weitzman et al. 1978) han permitido conocer la importancia de la base de la lengua en el desarrollo de la obstrucción de la VAS, dando lugar a la aparición de nuevos procedimientos quirúrgicos (Riley et al. 1990). En 1981 Sullivan propone la aplicación de ventilación con presión positiva continua a través de la vía nasal (CPAP) como método de tratamiento de esta enfermedad. La CPAP consiste en la administración durante la noche de una presión positiva continua en la vía aérea, a través de una mascarilla nasal, generada mediante un propulsor de aire. La CPAP nocturna nasal es considerada en la actualidad como el método terapéutico de elección.
Durante la década de los 90 se realizan importantes estudios epidemiológicos comprobando que el SAS es una enfermedad de alta prevalencia (Young et al. 1993) y que puede considerarse un problema de salud pública, como se reafirma en estudios recientes, donde se ha sugerido que puede representar un factor de riesgo en la presentación de accidente de tráfico.
Recientes avances tecnológicos, como la monitorización no invasiva de la presión arterial sistémica o de la saturación arterial de la oxihemoglobina mediante la oximetría, nos han permitido una mejor evaluación de las repercusión de las alteraciones respiratorias durante el sueño sobre otros sistemas orgánicos así como un mejor conocimiento de la fisiopatología respiratoria durante el sueño. Este creciente interés por los trastornos respiratorios durante el sueño ha traído como consecuencia que los laboratorios del sueño comiencen a ser más habituales, contribuyendo así a la difusión de aspectos muy importantes de esta patología, que hasta hace muy poco era subestimada. Todo ello ha implicado que el número de demandas de estudios haya sufrido un crecimiento exponencial, agravado por la escasez de medios. Esto ha puesto en evidencia la necesidad de ampliar las unidades del sueño existentes, desarrollando métodos informáticos que permitan el almacenamiento y análisis cuantitativo de los estudios, en un intento de optimización de dichos estudios, posibilitando una mayor sencillez y fiabilidad en los diagnósticos así como un mayor grado de protocolización y control de calidad de los mismos.
Metástasis pulmonares: Concepto, diagnóstico y aproximación quirúrgica
J. Torres Lanzas
M.J. Roca Calvo
Servicio de Cirugía Toráxica
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
INTRODUCCIÓN
Entendemos por metástasis al tumor secundario a otro tumor primario que se produce sin relación de contigüidad con el originario.
El pulmón es un órgano que se encuentra afectado durante la evolución de muchos pacientes con cáncer en algún lugar de su organismo. Estudios de auptosia encuentran enfermedad metastásica pulmonar hasta en un 30 % de los que fallecen de un proceso tumoral maligno. El 12% tienen lesiones pulmonares potencialmente resecables y en el 50% la enfermedad metástasica está exclusivamente en los pulmones así mismo en el 10% la lesión es única.
El análisis de estos datos hizo pensar que la resección de las metástasis pulmonares supondría una mejora en el tratamiento de esta enfermedad, cuando son la única evidencia de la enfermedad tumoral y su eliminación completa es factible.
Hasta la introducción del tratamiento quirúrgico y los grandes avances en la quimioterapia, este cuadro clínico era considerado una prueba de malignidad incontrolable y diseminada falleciendo todos los pacientes antes de los cinco años.